Волосатоклеточный лейкоз

  Волосатоклеточный лейкоз является онкологическим заболеванием, при котором в костном мозге образуется очень много лимфоцитов. Данная патология имеет низкую распространенность. Обычно заболевание протекает доброкачественно, так как либо вообще не прогрессирует, либо очень медленно. Волосатоклеточный лейкоз называется так, потому что новообразованные патологические клетки под микроскопом имеют волоски.

Причины заболевания и механизм развития

 Основной механизм развития волосатоклеточного лейкоза – это нарушение процесса деления и дифференцировки в костном мозге. В нормальных условиях из базальной клетки происходит образование двух ростков. Это миелоидные и лимфоидные базальные клетки. Из первых в последующем созревают эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Из лимфоидной базальной клетки в будущем созревают и дифференцируются В-лимфоциты, Т-лимфоциты и натуральные киллеры. Последние в норме должны выявлять и уничтожать опухолевые клетки и вирусные частицы.

  Образование зрелых клеток крови всегда связано с процессом их дифференцировки. При волосатоклеточном лейкозе этот этап нарушается, поэтому циркулирующие в крови клетки являются несозревшими. В итоге в крови появляется очень много незрелых лимфоцитов (лейкозные клетки), которые не могут в полном объеме выполнять все свои функции по защите организма. К тому же эти лейкозные клетки вытесняют из костного мозга другие клетки-предшественники. Поэтому нарушается процесс образования зрелых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

  Причины, по которым развивается волосатоклеточный лейкоз, точно не выявлены, что связано со сложностью происходящих процессов. Но однозначно установлено, что имеются так называемые факторы риска, которые существенно повышают риск данной патологии.

  К этим факторам относятся:

  • Мужской пол – у женщин данное заболевание развивается намного реже, чем у мужчин.
  • Пожилой возраст пациента, когда повышается риск генетических мутаций (в возрасте старше 40 лет повышается риск данной патологии).

Клинические проявления

Диагностика лейкоза
Диагностика лейкоза

  Симптомы волосатоклеточного лейкоза заключаются в следующих синдромах:

  • геморрагический синдром – повышенная кровоточивость;
  • анемический синдром – сниженный уровень эритроцитов;
  • иммунодефицитный синдром, проявляющийся частыми инфекциями;
  • спленомегалия – увеличение селезенки из-за повышенного накопления в ней лейкозных клеток.

  Симптомы этого заболевания могут быть как специфическими, так и неспецифическими, а именно:

  • боли в левом подреберье;
  • общая слабость, которая не может быть объяснена объективными причинами;
  • быстрая утомляемость;
  • беспричинное повышение температуры тела, не связанное с инфекционным заболеванием;
  • быстрое возникновение синяков;
  • повышенная кровоточивость десен;
  • длительное кровотечение при повреждении целостности органов;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащенное дыхание;
  • беспричинное снижение веса;
  • увеличенные лимфоузлы, которые совершенно безболезненны при пальпации, обычно поражаются лимфатические узлы подмышечной области, паховой области, шеи и живота.

  Очень часто волосатоклеточный лейкоз ассоциируется с узелковым периартериитом. Данное заболевание связано с аутоиммунным процессом, в первую очередь тем, который обусловлен активацией гуморального звена иммунной системы. При волосатоклеточном лейкозе повышается пролиферация именно В-лимфоцитов, ответственных за реализацию гуморального иммунитета. В итоге это приводит к узелковому периартерииту. Суть этого заболевания заключается в поражении сосудистой стенки мелких артерий антителами, которые вырабатываются В-лимфоцитами.

Методы диагностики

Пункция костного мозга
Пункция костного мозга

  Волосатоклеточный лейкоз окончательно может быть диагностирован только при использовании дополнительных методов обследования. Обязательно должны быть проведены лабораторные анализы крови и пункция костного мозга, которая подразумевает гистологическую оценку полученного пунктата.

  Заподозрить наличие данного заболевания помогают клинические симптомы и результаты объективного обследования. Врач может обнаружить следующие признаки, указывающие на данное онкологическое заболевание:

  • Увеличенная селезенка.
  • Увеличенные безболезненные лимфатические узлы.
  • Нормальные размеры печени.
  • Может быть определена болезненность при пальпации костей.

  В общеклиническом анализе крови на волосатоклеточный лейкоз указывают следующие признаки:

  • Сниженный уровень гемоглобина.
  • Уменьшенное количество эритроцитов.
  • Уменьшенное количество тромбоцитов.
  • Уменьшенное количество лейкоцитов.
  • Повышенное содержание лимфоцитов (незрелых).
  • Ускорение скорости оседания эритроцитов.

  Клинические симптомы, подозрительные на волосатоклеточный лейкоз, и наличие отклонений в общем анализе крови, как правило, являются показанием для пункции костного мозга. Только при ее проведении возможно установить окончательный диагноз. Микроскопическое исследование материала, полученного при пункции, позволяет идентифицировать незрелые лимфоциты, напоминающие клетки с волосками.

 Пункция костного мозга (трепанобиопсия) выявляет характерные признаки заболевания, к которым относятся:

  1. Гиперплазия клеток костного мозга.
  2. Разрастание миелоидного ростка кроветворения.

Лечение

Лечение волосатоклеточного лейкоза
Лечение волосатоклеточного лейкоза

  Лечение волосатоклеточного лейкоза начинается не сразу после установления диагноза. За пациентами выбирается активно-выжидательная тактика. Это означает, что до появления определенных признаков лечение не проводится. Как только возникнут показания для проведения терапии, она сразу же начинается. Для их выявления следует проводить динамическое наблюдение с оценкой лабораторных показателей крови.

  Лечение волосатоклеточного лейкоза начинают в следующих случаях:

  • Тотальное снижение клеток крови в общеклиническом анализе.
  • Постоянно возникающие инфекции, особенно вызванные условно-патогенными микроорганизмами (в норме они не приводят к воспалительным процессам, а при снижении иммунитета приобретают патогенные свойства).
  • Клинические проявления спленомегалии (например, симптомы сдавления органов, располагающихся рядом с селезенкой).

  При наличии хотя бы одного из вышеперечисленных состояний прогноз для пациента заметно ухудшается. Поэтому лечение необходимо начинать сразу же после диагностирования данного состояния.

  Волосатоклеточный лейкоз раньше лечили, выполняя спленэктомию, то есть удаление селезенки. Прогноз в этом случае был не очень благоприятным, так как эффективность достигнутого вмешательства сохранялась всего лишь 8 месяцев. Поэтому в настоящее время от этого метода, как лечебного мероприятия номер один, отказались. В настоящее время предпочтение отдается химиотерапии – назначаются лекарственные препараты, являющиеся аналогами пуриновых соединений. В первую очередь речь идет о препарате Кладрибин. Его применение позволяет добиться полных ремиссий в 80% случаев. Ремиссия достигается даже после одного курса химиотерапии. Длительность достигнутого результата сохраняется в течение 3 лет как минимум, что положительно сказывается на состоянии пациента. Прогноз для человека в этом случае благоприятный. Это говорит о  том, что клетки опухоли хорошо реагируют на данную терапию и не вышли из-под ее контроля.

  Добиться терапевтического результата возможно, в том числе и при использовании интерферона. Этот препарат подавляет образование патологических клеток в костном мозге, повышая собственную противоопухолевую активность.

  В настоящее время не приходится говорить о наступлении полного клинического излечения пациентов с волосатоклеточным лейкозом. Даже на фоне длительной и стойкой ремиссии в костном мозге могут быть обнаружены патологические клетки, дающие начало опухолевому ростку. Эти клетки оснащены специальными адгезивными молекулами, которые определяют возможность их прикрепления как в селезенке, так и в костном мозге.

Прогноз

  Прогноз волосатоклеточного лейкоза относительно благоприятен. Средняя выживаемость таких пациент больше четырех лет при использовании химиотерапевтических препаратов, когда возникают показания.

  В заключение необходимо отметить, что симптомы волосатоклеточного лейкоза в начальной стадии не позволяют с точностью выставить данный диагноз. Для этого требуется проведение общеклинического анализа крови и пункции костного мозга. Заболевание, как правило, протекает доброкачественно, и прогноз его благоприятный (даже в отсутствие лечения). Поэтому всегда при появлении хотя бы малейших клинических проявлений необходимо сразу же обращаться к врачу для выставления точного диагноза и определения дальнейшей тактики ведения пациента. Это особенно актуально, если учитывать, что под маской этого заболевания могут скрываться более серьезные патологические процессы, прогноз которых менее благоприятный.

Loading...
Добавить комментарий