Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (синонимы: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественная гранулёма) – это онкологическое заболевание лимфатических узлов, для которого характерно наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга гигантского размера. Болезнь Ходжкина чаще поражает мужчин европеоидной расы. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако наиболее опасным периодом считается возраст от 20 до 29 лет и старше 55 лет. Частота встречаемости данного заболевания составляет примерно 1 на 25000 человек в год, что равно 1% от показателя всех онкологических заболеваний.

Что такое болезнь Ходжкина

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфатической системы. Впервые оно было описано английским врачом Томасом Ходжкиным в 1832 году. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) принадлежит к большой группе заболеваний, которые относятся к злокачественным лимфомам. При микроскопическом исследовании биоптата наблюдается наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга, которые сопровождают болезнь Ходжкина. Фото биоптата показывает присутствие крупных клеток с большим количеством серой зернистой цитоплазмы.

Причины появления заболевания еще находятся в процессе изучения. Тем не менее, некоторые эпидемиологические данные показывают, что существует совпадение появления болезни в одном месте в одно и то же время. Также зарегистрированы случаи развития заболевания у некровных родственников. Опираясь на данные показатели, можно утверждать, что причина появления заболевания связана с инфекциями и вирусами, а именно с вирусом Эпштейн-Барр. Ген вируса Эпштейн-Барр выявляется в 20-50% биопсий. Эта теория также подтверждается связью болезни с инфекционным мононуклеозом.

К другим причинам появления болезни Ходжкина (лимфогранулематоз) относятся генетическая предрасположенность и действие химических канцерогенов.

Данное заболевание раннее считалось неизлечимым. Применение современных методик лечения совместно со своевременной диагностикой способствуют эффективному излечению болезни и появлению стойкой ремиссии.

Стадии болезни Ходжкина

По данным Всемирной организации здравоохранения, Международная морфологическая классификация лимфом делит болезнь Ходжкина на четыре гистологических типа:

• Нодулярный склероз. Встречается в 30-45% случаев. Характеризуется наличием фиброзных тяжей, разделяющих лимфоидную ткань на «узлы». Присутствуют большие лакунарные клетки и клетки Рид-Березовского-Штернберга. Болезнь Ходжкина в этом случае хорошо поддается лечению.
• Смешанно-клеточный вариант. Встречается в 30-40% случаев. Присутствует большое количество клеток Рид-Березовского-Штернберга, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, фибробластов. Смешанно-клеточный вариант симптоматически равносилен ІІ и ІІІ стадии болезни Ходжкина.
• Лимфогистиоцитарный вариант. Частота встречаемости составляет 10-15% случаев. Преобладают зрелые лимфоциты. Практически отсутствуют клетки Рид-Березовского-Штернберга. Данный вид болезни Ходжкина имеет хороший прогноз и считается наименее злокачественным.
• Лимфоидное истощение. Частота встречаемости – около 10%. Характеризуется полным отсутствием лимфоцитов, преобладают клетки Рид-Березовского-Штернберга. Лимфоидное истощение симптоматически соответствует IV стадии болезни Ходжкина.

Согласно Международной клинической классификации, выделяют 4 стадии болезни Ходжкина:

• I. Поражается одна группа лимфатических узлов или локально поражается один экстралимфатический орган или ткань.
• II. Поражается две и более группы лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы.
• III. Поражается две и более группы лимфатических узлов с двух сторон диафрагмы.
• III1. Поражаются отдельные лимфатические структуры верхней части брюшной полости (лимфатические узлы ворот печени, селезенки).
• III2. Поражаются отдельные лимфатические структуры в нижней части брюшной полости (брыжеечные, подвздошные и парааортальные узлы).
• IV. Заболевание распространяется на другие органы с диффузным поражением: печень, почки, костный мозг и т.д.

Все стадии болезни Ходжкина по категориям:

• А. Заболевание протекает бессимптомно, нет признаков интоксикации.
• В. Резкая беспричинная потеря веса на 10%, необъяснимое повышение температуры тела выше 38°С, ночное потение.
• E. Распространение опухоли происходит на соседние органы и ткани, поражаются крупные лимфатические узлы.
• S. Поражается селезенка.
• X. Формируется образование больших размеров.

Рецидивы делятся на ранние (появившиеся в первый год после лечения) и поздние (появившиеся через год и более).

Болезнь Ходжкина: симптомы

Болезнь Ходжкина развивается постепенно. Увеличение лимфатических узлов происходит медленно, не доставляя беспокойства пациенту. Увеличенные лимфатические узлы наиболее часто наблюдаются на шее, в подмышечной области, в надключичной впадине, в паху. Они могут увеличиваться одиночно или сразу в нескольких местах. Кроме того, болезнь Ходжкина может развиваться в недоступных для поверхностного осмотра местах: в области живота, грудной клетки, позвоночника.

Если начало развития заболевания происходит в средостении, то лимфатические узлы начинают давить на легкие, вызывая сухой кашель и отдышку. При развитии заболевания в области живота возникают боли, тяжесть и диарея. Болезнь Ходжкина, симптомы которой включают анемию, характеризуется распространением лимфомных клеток в костный мозг.

Первые неспецифические симптомы болезни Ходжкина – это повышение температуры тела, значительная потеря веса, ночная потливость, слабость и быстрая утомляемость.

К другим общим симптомам болезни Ходжкина относятся болезненное самочувствие, отсутствие аппетита, кожный зуд.

Специфические симптомы болезни Ходжкина:

• безболезненно прощупываются увеличенные лимфатические узлы в различных областях тела;
• постоянный кашель, сильная одышка (при поражении лимфоузлов грудной клетки);
• боли и тяжести в животе, спине, диарея (при поражении лимфоузлов брюшной полости, печени, селезенки);
• бледность кожных покровов;
• боли в костях и суставах.

Болезнь Ходжкина прогрессирует медленно: она может развиваться от недели до нескольких месяцев. При постановке диагноза проводят дифференцировку с другими, менее опасными, заболеваниями, которые также могут провоцировать увеличение лимфатических узлов и другие неспецифические симптомы.

Болезнь Ходжкина: диагностика

Своевременная диагностика болезни Ходжкина является залогом положительного результата лечения. При появлении симптомов заболевания пациент проходит ряд исследований, которые подтвердят или опровергнут присутствие болезни:

• Биопсия пораженной ткани является самым достоверным методом диагностики болезни Ходжкина.
• Рентгенография и компьютерная томография показывают распространение болезни Ходжкина. Фото организма позволит выявить опухолевые образования в местах, недоступных врачу при внешнем осмотре.
• Полный физикальный врачебный осмотр.
• Общий и биохимический анализ крови (эритроциты, СОЭ, гематокрит, глобулины, лейкоциты, проба Кумбса, функциональные пробы печени и пр.).

Лечение болезни Ходжкина

Современное лечение болезни Ходжкина представляется химиотерапией, лучевой терапией и их комбинацией. Также, при необходимости, делают пересадку костного мозга с применением высоких доз химиотерапии.

Лечение болезни Ходжкина I и II стадии проводят при помощи облучения в дозе 3600-4400 cGy. В 85% случаев данный способ терапии приводит к длительной ремиссии. Во время лучевой терапии происходит облучение пораженных лимфатических узлов. Облучение других органов нейтрализуется при помощи специальных защитных свинцовых фильтров.

Химиотерапевтическое лечение болезни Ходжкина проводится различными схемами, которые подбираются индивидуально каждому пациенту в зависимости от стадии и течения заболевания:

• BEACOPP;
• BEACOPP-esc;
• BEACOPP-14;
• Stanford IV и V;
• COPP;
• ABVD;
• MOPP.

Наиболее эффективным является комбинированное лечение болезни Ходжкина, которое включает химио- и лучевую терапию. В этом случае можно добиться стойкой ремиссии до 10-20 лет у 90% пациентов.

Обычно болезнь Ходжкина начинают лечить в стационаре. Далее, при появлении положительного результата и хорошей переносимости препаратов, лечение продолжают в условиях амбулатории.