Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) представляют собой комплекс симптомов, появляющийся в результате повышенной выработки гормонов коры надпочечников. В случае, когда наблюдается развитие патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной системе, приводящего к повышенной продукции АКТГ (адренокортикотропного гормона) и кортизола, можно говорить о развитии болезни Иценко-Кушинга. Если клинические симптомы патологического процесса возникают не вследствие нарушения функционирования гипоталамуса и гипофиза, то развивается синдром Иценко-Кушинга. Болезнь и синдром Кушинга характеризуются значительным увеличением размеров надпочечников, которые максимально активно функционируют и продуцируют собственные гормоны — кортикостероиды.
Синдром Иценко-Кушинга — заболевание, симптомы которого были описаны одновременно двумя учеными – американским нейрохирургом Кушингом и советским врачом невропатологом Иценко. Является распространенным эндокринологическим заболеванием. Американский ученый предположил, что причины синдрома Кушинга кроются в нарушении работы коры надпочечников. При этом он связал болезнь и синдром Кушинга с развитием новообразования в гипофизе, а советский невропатолог предположил наличие патологических процессов в определенных участках гипоталамуса, которые контролируют функционирование нервно-эндокринной системы. На сегодняшний день учеными доказано, что первооткрыватели данного патологического состояния были правы.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга – это серьезная нейроэндокринная патология, которая возникает в результате сбоя в контролировании гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Вследствие этого процесса в организме повышается содержание гормонов кортикостероидов.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга различаются между собой. Синдром Иценко-Кушинга – это патологическое состояние (гиперкортицизм), которое включает целый ряд симптомов, развивающихся вследствие повышенной продукции кортизола корковым слоем надпочечника.
Причины синдрома Кушинга:
- Болезнь и синдром Кушинга, которые возникают вследствие повышенной продукции гипофизом адренокортикотропного гормона: гипофизарный АКТГ – зависимый синдром;
- АКТГ- или синдром кортиколибериновой эктопии;
- Гиперплазия коры надпочечников;
- Ятрогенно обусловленный синдром;
- Разные опухли гиперпластической структуры коркового слоя надпочечников (аденоматоз, аденокарцинома, аденома);
- Продолжительное лечение лекарственными средствами, действующими веществами которых являются глюкортикоиды или АКТГ.
Основные симптомы синдрома Иценко-Кушинга:
- Люди, которые страдают синдромом Иценко-Кушинга, отличаются специфической внешностью – ожирение с повышенным распределением жира на лице, шее, груди и животе;
- Значительное уменьшение в объеме конечностей, которое является следствием атрофии мышечных волокон. Таким образом, нижние конечности смотрятся очень худыми;
- Наблюдается повышенное истончение кожных покровов, что приводит к быстрому развитию кровоизлияний;
- Формируются специфические полосы растяжения, которые получили название стрий. Эти полосы имеют багровый или фиолетовый цвет. Как правило, стрии локализуются на животе, груди, внутренней и наружной поверхности бедер;
- В тех местах, где наблюдается повышенное трение об одежду больного, возникает интенсивная гиперемия кожи;
- Гипертензивные кризы, которые характеризуются развитием головных болей;
- Повышенная мышечная слабость, которая развивается в результате нарастающей атрофии мышечных волокон. Данное патологическое состояние проявляется снижением силы и тонуса мышц. Также симптомы синдрома Кушинга проявляются частыми грыжами белой линии живота, что является следствием слабости мышечного тонуса передней брюшной стенки;
- Остеопороз, который проявляется частыми переломами. Это состояние развивается из-за снижения активности минерального обмена;
- Синдром Кушинга у детей проявляется задержкой роста;
- На кожных покровах наблюдается повышенное количество акне, которые возникают в результате воспаления сальных желез;
- Кардиомиопатии, которые являются следствием снижения активности сердечной мышцы;
- Наблюдается лабильность нервной системы, которая проявляется как депрессивными состояниями, так и развитием эйфории;
- Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются гирсутизмом у женщин (в виде повышенного оволосения по мужскому типу) и сбоя менструального цикла;
- У мужчин наблюдаются клинические признаки феминизации;
- Компрессионные переломы позвоночника;
- В редких случаях развивается стероидный сахарный диабет. При этом может наблюдаться нормальное содержание инсулина в крови.
Патологические изменения в коже при синдроме Кушинга происходят из-за изменения морфологии соединительной ткани. При этом синдром Кушинга характеризуется повышенной сухостью кожи, которая имеет участки с повышенной влажностью, что приводит к отшелушиванию эпидермиса. Также наблюдается нарушение выработки половых гормонов как у женщин, так и у мужчин. Синдром Иценко-Кушинга — фото можно увидеть в медицинских учебниках. На фото синдрома Кушинга видно, что на кожных покровах наблюдается гиперпигментация, которая характеризуется чередованием светлых полос с темными.
Диагностика синдрома Кушинга
Синдром Кушинга диагностируется при помощи таких методов исследования, которые позволяют выявить причину развития данного патологического процесса:
- Определение концентрации кортизола в моче и крови;
- Определение концентрации АКТГ в крови;
- Биохимические исследования, с помощью которых определяются электролитные нарушения и диагностируется сахарный диабет стероидного генеза;
- Диагностические пробы с АКТГ, кортиколиберином, дексаметозоном (часто используется большая и малая дексаметазоновая проба);
- Рентгенография позвоночника диагностирует компрессионные переломы позвоночника;
- Магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявить аденому гипофиза;
- Компьютерная или магнитно-резонансная томография брюшной полости, на снимках которых определяются опухоли надпочечников, на фоне чего развивается синдром Кушинга, причины которого могут быть разнообразными.
Лечение синдрома Кушинга
Если в основе развития заболевания лежит опухоль надпочечников, то лечение синдрома Иценко-Кушинга предусматривает хирургическое удаление железы. После оперативного лечения синдрома Кушинга требуется назначение заместительной терапии преднизолоном. Если при этом не выявлены никакие метастазы, то тогда в течение длительного времени после операции назначается хлодитан.
