О болезни
Лимфома Беркитта – чрезвычайно злокачественная лимфома, которая развивается из В-лимфоцитов. Заболевание зачастую не локализуется только в лимфатический системе, а начинает распространяться по другим тканям и системам, проникая в кровь, костный мозг. Этиология ее до сих пор не выявлена (причины болезни). Как правило, рассматривают общие факторы, характерные для неопластических заболеваний, потому что практически всегда развитие лимфом связано с прямым воздействием вируса и ростом опухоли. Лимфома Беркитта может быть обнаружена в различных органах: надпочечники, челюсть, яичники, почки, поджелудочная железа, кишечник, желудок. В большинстве случаев, вирус никак не воздействует на медиастинальные и периферические лимфоузлы (причины этого также неизвестны).
Отмечается присутствие в опухоли лимфовидных незрелых клеток с традиционным распределением в ядре хроматина, за счет чего врач может с легкостью отличить лимфому Беркитта от лимфосарком.
Одновременно с этим, на гистологическом исследовании также обнаруживают вакуолизированные гистиоциты. Отмечается повышенное содержание липидов в цитоплазме лимфоидных клеток. В процессе проведения микроскопии могут быть выявлены выпячивания цитоплазмы с вирусными частицами.
Заболевание не имеет определенной привязки к возрасту человека, однако, чаще всего его диагностируют у детей и подростков (в большей степени подвержены все-таки мужчины). Очень часто болезнь начинает проявляться у тех, кому был диагностирован СПИД. В нашей стране болезнь такого типа встречается достаточно редко, поэтому отечественные специалисты вряд ли что-то смогут сказать о симптомах и прогнозе лимфомы.
Эта болезнь, в отличие от остальных аналогичных недугов, получила серьезное распространение в центральных районах африканского континента, а также изредка встречается в США. Вирус Эпштейна-Барра – возбудитель заболевания. Как правило, в Америке он становится причиной появления инфекционного мононуклеоза у взрослых и детей.
Стоит отметить, что люди, болеющие лимфомой, не могут заразить ей других. Одновременно с этим, вирус в небольшом количестве может быть передан через слюну. Количество вируса настолько мало при передаче, что инфекционный процесс в другом организме на 99% запущен не будет. Лимфома такого типа развивается обычно у тех, кто ранее перенес мононуклеоз и выступает в качестве носителя вируса Эпштейна-Барра. Прогноз при правильном лечении благоприятный.
Симптомы
При наличии лимфомы Беркитта, в большинстве случаев отмечается наличие единичных или множественных новообразований челюсти, диффузно распространяющихся на щитовидку, слюнные железы и иные органы. Новообразования стремительно развиваются, происходит инфильтрация мягких тканей, разрушаются кости, наблюдается деформация носа, нарушенное дыхание и глотание, выпадают зубы, деформируется челюсть. У пациентов, как и при любой другой инфекционной болезни, наблюдается интоксикационный синдром с лихорадкой.
Заболевание имеет выраженное генерализованное течение, приводящее к тому, что происходит поражение тазовых и бедренных костей, позвонков, и это обязательно становится причиной переломов костей, нарушения функций костной ткани, паралича.
Также специалистами выделяется абдоминальная форма, которая характеризуется стремительно развивающимся течением и проблематикой в постановке диагноза. В подобных случаях происходит поражение кишечника, печени, поджелудочной, яичников, почек. В любом органе могут быть выявлены инфильтраты, которые состоят из лимфоидных опухолевых клеток. Пациенты жалуются на болевые ощущения в животе, также наблюдается желтуха, лихорадка, истощение, кишечная непроходимость.
Симптомы будут значительно варьироваться в зависимости от формы заболевания. Стоит отметить, что симптомы могут иметь разный уровень выраженности у детей, женщин и мужчин, поэтому диагностика болезни зачастую серьезно затруднена. Отечественные специалисты с трудом могут отличить симптомы лимфомы от проявлений других аналогичных заболеваний.
При этом течение заболевания может быть сравнительно благоприятным с продолжительной ремиссией в течение нескольких месяцев. Если болезнь будет своевременно диагностирована и врач назначит правильное лечение, прогноз достаточно благоприятен. Также на благоприятный прогноз можно рассчитывать в том случае, если симптомы выражены слабо или вовсе не проявляются.
Опухоль при правильном на нее воздействии постепенно уменьшается в размерах, а затем и вовсе может пропасть. Нельзя не отметить, что опухоль является вирусной, поэтому, как отмечалось выше, имеется низкая вероятность заражения через слюну.
Диагностика
В процессе диагностики лимфомы Беркитта огромное значение имеет гистологическое исследование опухоли. Опухоль должна быть исследована именно таким образом, чтобы можно было понять ее характер, степень развития и возможность того или иного лечения.
Специалист под микроскопом при наличии заболевания обязательно обнаружит бесконечное множество миниатюрных затемненных лимфоцитов, которые могут периодически переживаться с крупными макрофагами, пытающимися фагоцитировать клетки опухоли. Этот процесс получил в свое время название «звездного неба».
Кроме того, при диагностике лимфомы Беркитта могут быть использованы и другие методы. Применение тех или иных методов будет напрямую зависеть от очагов локализации. Используются следующие методы: аспирация и двусторонняя биопсия костного мозга, рентген грудной клетки, таза, брюшной полости. Одновременно с этим, редок, но все-таки проводиться двухсторонняя лимфоангиография таза и нижних конечностей, рентген костей и биопсия печени.
Обычно для постановки верного диагноза ведется забор части опухоли для иммуногистохимического и морфологического исследования. Только комплексный анализ позволяет дать уверенность в поставленном диагнозе. Лимфома Беркитта является достаточно необычным и неспецифичным заболеванием, поэтому в нашей стране каждому случаю будет уделяться всестороннее внимание.
Нельзя не отметить, что стадия заболевания в этом случае может быть установлена с помощью использования американской системы «St. Jude/Murphy», которая может наглядно продемонстрировать степень поражения определенных лимфоузлов, органов, тканей и систем.
Лечение
После того как будут определены выраженные симптомы заболевания, врачи возьмут опухоль для исследования, что позволит определить степень болезни и конкретизировать лечение. Как правило, используется циклофосфан. Его назначают повторными курсами. Один курс предполагает введение нескольких инъекций каждые 9-15 суток, в зависимости от специфики заболевания. Кроме того, отмечается необходимость введения внутривенно эмбихина в течение нескольких дней подряд. Курсы этого препарата также повторные (каждые несколько недель). Зарубежные исследователи выделяют позитивный кратковременный эффект от ряда препаратов (метотрексат, сарколизин, винкристин). О том, может ли опухоль быть удалена хирургическим путем, говориться мало. По крайней мере, практика подобных подходов еще до конца не изучена.
Если врач, смотря на симптомы, предполагает комплексную терапию, то могут быть использованы иммуномодуляторы. В лечение такого необычного заболевания, как лимфома Беркитта зачастую проходит с применением серьезных доз рекомбинантных интерферонов.
Химиотерапия против подобных заболеваний использовалась всегда, однако, только в последнее время ее начали активно комбинировать с противовирусными сильными препаратами, способными увеличить эффективности лечения. Помимо этого, ведется изучение возможности использования таких препаратов, как лобукавир, цидофовир, бривудин, адефовир.
При своевременном и правильном лечении лимфома Беркитта достаточно быстро отступает, поэтому можно говорить про благоприятный прогноз. Важно отметить, что до сих пор не была создана подходящая профилактика заболевания. Как уже отмечалось выше, в России такое заболевание встречается очень редко. Как правило, им болеют лишь приезжие, а нулевая вероятность его передачи позволяет говорить о том, что оно для наших широт неактуально.
