Бластный криз

Бластный криз

Бластный криз представляет собой финальный этап развития хронического миелолейкоза. По клинической картин он схож с острым лейкозом. Для этого патологического состояния характерно быстрое прогрессирование и низкая выживаемость. По морфологической структуре бластный криз представляет собой увеличение количества бластных клеток в периферической крови. Очаги кроветворения вне костного мозга могут обнаруживаться в таких органах как:

  • Кожные покровы.
  • Лимфатическая система.
  • Костная ткань.
  • Центральная нервная система.

Хронический миелолейкоз приобретает злокачественный характер только тогда, когда имеет место бластный криз. В данном случае формируется клон с серьезными нарушениями дифференцировки в виде ее блокады. Этот феномен может наблюдаться на фоне различных генетических дефектов.

Бластный криз имеет несколько типов течения:

  • лимфоидный;
  • миелоидный;
  • эритробластный.

По статистическим данным при хроническом миелолейкозе бластный криз имеет миелоидный характер в 65% случаев, а лимфобластный – в 25% случаев. Для уточнения структуры опухоли используются цитохимические анализы и иммунологические исследования клеток опухоли. Лимфобластный криз характеризуется наличием при хроническом лейкозе клеток, типичных для острого лимфобластного лейкоза.

Механизм развития бластного криза

Ученые до конца не выяснили принцип перехода развернутой стадии в бластный криз, который наблюдается при хронической миелоидной лейкемии. Существует генетическая теория этих изменений, которой придерживаются большинство ученых. По их мнению, опухолевая колония отличается повышенной ломкостью хромосом, поэтому в них может наблюдаться не только транслокация в 9-й или 22-й хромосоме, но и трисомия в 8-й хромосоме. Также для опухолевых клеток, предшествующих бластному кризу, характерна делеция в 17р. Все эти мутации являются причиной формирования клона опухолевых клеток. При этом, есть мнение, что динамика развития патологического процесса в данном случае находится в тесной зависимости от того, где находится точка разрыва гена BCR. Однако, часть ученых опровергают эту теорию.

Кроме того, у некоторых больных бластный криз развивается на фоне различных мутаций в генах RB1 и TP53. Гораздо реже наблюдаются мутации в генной системе RAS. Недавно были получены данные о том, что в развитии этого патологического состояния определенную роль играет интерлейкин-1. У отдельной категории пациентов перед развитием бластного криза отмечается метилирование ДНК, которая локализуется в локусе гена BCR-ABL1.

Диагностика

Основным лабораторным критерием, который позволяет поставить диагноз бластный криз, является повышение количества бластных клеток в костном мозге или периферической крови до 30%. Для диагностики этого патологического состояния необходимо использовать общий анализ крови и стернальную пункцию, позволяющую сделать анализ миелограммы.

Основные лабораторные критерии диагностики бластного криза при хроническом миелолейкозе:

  • повышение количества лимфобластных и миелобластных клеток в костном мозге и периферической крови;
  • появление больших клонов бластных клеток, которые определяются в биоптате костного мозга;
  • формирование хлоромы, которая представляет собой солитарное лейкемическое образование, находящееся за пределами костного мозга.

Лечение бластного криза

Независимо от формы, лечение бластного криза в большинстве случаев не является эффективным. Терапевтическая тактика в данном случае зависит от конкретного варианта бластного криза. Принципы лечения миелобластного криза такие же, как и при остром миелолейкозе. Однако, достичь ремиссии удается далеко не всегда, а ее продолжительность является относительно небольшой. Основным лекарственным препаратом, которых входит в состав полихимиотерапии бластного криза миелоидного типа, является Иматиниб. Он используется в комбинации с различными цитостатическими препаратами. Схожие принципы лечения применяются и при эритробластном варианте бластного криза. Однако, в этих случаях прогноз также считается неблагоприятным.

Лечение лимфобластного варианта приза построено на тех же принципах, что и терапия острого лимфолейкоза. Наиболее эффективной и испытанной является схема с назначением винкристина в комбинации с преднизолоном. На фоне этой терапии примерно у 30% больных удается достичь возвращения в развернутую стадию. Однако, ее продолжительность в большинстве случае не превышает 5 месяцев. В целом, бластный криз плохо поддается лечению независимо от своей морфологической формы. В этом случае даже пересадка костного мозга считается практически неэффективной. Поэтому, ученые стараются разрабатывать новые подходы к терапии, позволяющие улучшить прогноза при данном патологическом состоянии.

Комментарии

Оставить комментарий

Обсуждение тем
Новое
Популярное
Рекомендуемое
  • 26.10.2017 | Рак кожи
    Добрый день, у мамы был рак молочной железы, вырезали грудь 2 года назад (Т4N3M0, Her2/neo(Ventana Her2, clone 4B5) estrogen reseptor ...
    Ответ от Elena | 6 года/лет, 4 мес. назад
  • 29.09.2017 | Диагностика
    Хочу поделиться своим позитивным опытом посещения онкологической клиники Liv Hospital в Грузии. В сентябре получила консультацию профессора из Турции. Прошла ...
    Ответ от Svetik555 | 6 года/лет, 5 мес. назад
  • 03.09.2017 | Общие вопросы
    Как лечится рак печени в Израиле интересует многих людей судя по количеству поисков в интернете. Стоит рассказать про такой мощный ...
    Ответ от psiholog | 6 года/лет, 5 мес. назад
  • 26.10.2017 | Рак кожи
    Добрый день, у мамы был рак молочной железы, вырезали грудь 2 года назад (Т4N3M0, Her2/neo(Ventana Her2, clone 4B5) estrogen reseptor ...
    Ответ от Elena | 6 года/лет, 4 мес. назад
  • 29.09.2017 | Диагностика
    Хочу поделиться своим позитивным опытом посещения онкологической клиники Liv Hospital в Грузии. В сентябре получила консультацию профессора из Турции. Прошла ...
    Ответ от Svetik555 | 6 года/лет, 5 мес. назад
  • 03.09.2017 | Общие вопросы
    Как лечится рак печени в Израиле интересует многих людей судя по количеству поисков в интернете. Стоит рассказать про такой мощный ...
    Ответ от psiholog | 6 года/лет, 5 мес. назад
Консультации онкологов
Гемангиома
Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, ...

Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, какой у вас случай. Обычно такие высыпания лечатся прижиганием, хирургическим иссечением или облучением. ...

Поиск
Найти клинику
Найти врача
СБРОСИТЬ ФИЛЬТРЫ
СБРОСИТЬ ФИЛЬТРЫ