Мышечная саркома – это злокачественная опухоль, которая относится к одному из видов саркомы мягких тканей. Выделяют два типа опухоли – рабдомиосаркому (развивается из поперечнополосатой мускулатуры) и лейомиосаркому (возникает из гладкой мускулатуры). Поражает чаще нижние конечности или переднюю брюшную стенку, хотя может выявляться в мышцах разных внутренних органов. У взрослых опухоль диагностируют в основном в среднем возрасте, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Детские миосаркомы тоже встречаются, они составляют около 20% от всех злокачественных новообразований у дошкольников и подростков.
Рабдомиосаркома, или мышечная саркома скелетной мускулатуры
Рабдомиосаркома – это опухоль, которая развивается из клеток поперечнополосатой мускулатуры, чаще встречается у детей. В ходе деления клетки теряют свою дифференциацию и становятся похожи на рабдомиобласты, из которых растет мышечная ткань в период внутриутробного развития. Причины заболевания изучены мало. Берут во внимание наследственный фактор, так как у детей она часто ассоциируется с врожденными патологиями (синдромом Ли-Фраумени, Горлина-Гольтца, множественным полипозом, гигантским невусом, ретинобластомой, альбинизмом и т.д.), а также встречается у близких родственников. Возникновение опухоли связывают с воздействием радиации, некоторых химических веществ (винилхлорид, гербициды, диоксин), травмами.
По своему гистологическому строению мышечная саркома из скелетной мускулатуры разделяется на следующие виды:
- Плеоморфная. Характерна для пожилых людей, поражает в основном мускулы конечностей.
- Эмбриональная (около 57% случаев). Клетки похожи на рабдомиобласты эмбриона в возрасте 7-10 дней. Выявляется в участках головы и шеи, глазной орбите, мочеполовых органах. Болеют дети от трех до двенадцати лет.
- Ботроидная, или кистевидная мышечная саркома (6% случаев). Характерна образованием опухоли, напоминающей кисти или гроздья винограда. Растет внутри органов, покрытых слизистой, или в полостях тела. Диагностируют у детей до восьми лет.
- Альвеолярная (9% случаев). Клетки напоминают рабдомиобласты эмбриона от десятого до двадцать первого дня развития. Диагностируют у подростков, локализируется в мышцах конечностей, спины, у основания большого пальца руки.
- Недифференцированная (10% случаев). Развивается из клеток мезенхимы без признаков дифференцировки. Характерна для детей до года. Располагается в основном на конечностях (верхних и нижних), туловище.
Около 7% случаев рабдомиосаркомы невозможно отнести ни к одному из вышеперечисленных типов. Опухоли по гистологической структуре полиморфны, локализируются на туловище, голове, конечностях. Встречаются в возрасте от шести до двадцати лет.
По системе TNM (T – tumor, N – nodulus, M – metastasis) мышечную саркому поперечнополосатой мускулатуры классифицируют следующим образом:
- Тх – опухоль невозможно оценить; Т0 – опухоль не выявляется; Т1 – размер опухоли до пяти сантиметров (Т1а – поверхностное расположение, Т1б – глубокое расположение); Т2 – размер опухоли больше пяти сантиметров (Т2а – поверхностная локализация, Т2б – глубокая локализация).
- Nx – невозможно оценить поражение региональных лимфоузлов; N0 – региональные лимфоузлы не поражены опухолевым процессом; N1 – метастазы есть в региональных лимфоузлах.
- Мх – невозможно оценить наличие либо отсутствие метастазов; М0 – метастазов нет; М1 – выявлены в каких-либо органах отдаленные метастазы.
Рабдомиосаркому разделяют на клинические группы, согласно международной классификации IRS:
- Первая группа. К ней относят мышечные саркомы, которые можно полностью удалить с помощью хирургической операции.
- Вторая группа. Новообразование хирургически удалить возможно, но в близлежащих тканях или региональных лимфоузлах выявлены опухолевые клетки. Отдаленных метастазов еще нет.
- Полностью удалить опухоль невозможно, так как она прорастает в жизненно важные органы или слишком большая по размеру. Отдаленных метастазов все еще нет.
- Выявлены метастазы в отдаленных внутренних органах. Чаще всего опухоль распространяется по кровеносным сосудам в легкие, костную ткань.
Клиника и диагностика мышечной саркомы из скелетной мускулатуры
Общие клинические проявления рабдомиосаркомы похожи на таковые при любом злокачественном новообразовании. Больные жалуются на общую слабость, плохой аппетит, резкую потерю веса, у них могут быть выявлены увеличенные лимфоузлы. Если опухоль локализована в мускулах конечностей, спины, шеи, то она достаточно легко выявляется. Образование малоподвижное, вначале безболезненное. Затем на коже могут появляться язвы, опухоль становится болезненной при пальпации или даже без нее. Если мышечная саркома локализована в орбите, может быть заметно выпячивание глаза, пациенты жалуются на нарушение зрения (сужение поля зрения, двоение в глазах, потемнение и т.д.). Симптомами рабдомиосаркомы мочеполовой системы могут быть циститы, частое болезненное мочеиспускание, кровь в моче, отечность половых органов. Опухоли в брюшной полости проявляются болями в животе, запорами и поносами.
Поверхностные опухоли, расположенные на шее, туловище, конечностях можно выявить даже при визуальном осмотре. Для уточнения диагноза проводят биопсию и гистологическое исследование тканей. Глубоко расположенные опухоли, а также рабдомиосаркому органов малого таза, брюшной полости, орбиты диагностируют с помощью других методов. Чаще всего используют рентген, УЗИ, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Для выявления метастазов делают рентген легких, радиоизотопное исследование скелета.
Лейомиосаркома, или мышечная саркома гладкой мускулатуры
Лейомиосаркома – это злокачественное новообразование, которое развивается из гладкой мускулатуры. Чаще всего встречается в возрасте 35-70 лет, но выявлены случаи заболевания даже у пятимесячных младенцев. Локализуется в коже, подкожном слое, внутренних органах (матке, кишечнике, мочевом пузыре, забрюшинном пространстве). Состоит из веретенообразных вытянутых клеток с палочковидными ядрами. Отмечается значительный полиморфизм в пределах одной опухоли, атопия, гиперхромия ядер при окрашивании, различное количество активных митозов. Могут выявляться участки некроза, кровоизлияния, значительные отеки. Выглядит мышечная саркома этого типа как узел плотной консистенции, с ограниченной подвижностью или вовсе неподвижный. Если процесс локализован вблизи поверхности кожи или слизистой, может появиться изъязвление. Метастазы выявляются в 50% случаев, прорастание в соседние ткани — в 30% случаев. Растет лейомиосаркома сравнительно медленно. Причины возникновения до сих пор не изучены. Предполагают, что факторами риска являются облучение, травмы, малигнизация доброкачественных лейомиом.
По локализации опухоли различают следующие виды лейомиосаркомы:
- Опухоли в забрюшинной полости
- Лейомиосаркома, расположенная в матке и других половых органах
- Опухоли кожи и подкожной жировой клетчатки
- Мышечная саркома в мускулатуре конечностей
- Лейомиосаркома органов ЖКТ
Кожные лейомиосаркомы чаще всего развиваются из мышц, которые поднимают волоски на теле, или находятся в стенках потовых желез. Подкожные – из гладких мышц, окружающих мелкие сосуды. Они имеют способность распространяться по ходу венул и артериол. По гистологическому строению лейомиосаркомы разделяют на эпителиоидные и зернистоклеточные. Классификация TNM и IRS для этого типа опухолей такая же, как и для рабдомиосаркомы.
Лейомиосаркома кожи проявляется в виде плотной бляшки, розового или синюшного цвета, которая со временем может изъязвляться. В подкожной клетчатке и мускулах выявляют опухоль с малой степенью подвижности и не всегда четко очерченными контурами. Мышечная саркома матки проявляется кровотечениями, болями внизу живота, анемией. В животе и забрюшинном пространстве опухоли дают о себя знать из-за болей, запоров (вплоть до кишечной непроходимости), иногда поносов. Также у пациентов наблюдается общая симптоматика – тошнота, потеря аппетита, субфебрильная температура, утомляемость и слабость, снижение веса.
Заподозрить лейомиосаркому можно при визуальном осмотре. Для уточнения диагноза делают биопсию и гистологию. Дополнительно используют такие методики, как УЗИ, рентгенографию, МРТ. Метастазы дает лейомиосаркома чаще всего в легкие и кости. Потому обязательно пациентам делают рентген грудной клетки и сцинтиграфию костной ткани.
Лечение мышечной саркомы
В первую очередь любая мышечная саркома подлежит хирургическому удалению. Если такое невозможно, применяют предварительную радиотерапию и химиотерапию, чтобы уменьшить размеры опухоли, а затем удалить ее. Если и это не дало эффекта, остается лишь паллиативное лечение. Исключительно хирургическое лечение тоже неэффективно, и рабдомиосаркома, и лейомиосаркома довольно быстро прорастают в окружающие ткани, распространяются диффузно по ходу фасций, мышечных волокон и сосудов. Потому терапия всегда комплексная.
Мышечная саркома имеет разную степень чувствительности к химиопрепаратам. Поэтому всегда используют для лечения комбинации из 2-4 лекарств. Терапию проводят курсами, с незначительными перерывами для возобновления клеток крови. После курса химиотерапии назначают облучение участков, пораженных опухолью. Оба эти вида лечения имеют много побочных действий. Это и аллопеция, и угнетение кровяного ростка с панцитопенией, поносы и запоры, повышенная восприимчивость к инфекциям. Но без них прогноз заболевания очень неблагоприятный.
Пятилетняя выживаемость при рабдомиосаркоме без метастазов составляет 70-80%. При наличии метастазов и адекватной терапии около 54% пациентов живут на протяжении пяти лет и больше. При лейомиосаркоме на протяжении пяти лет выживает около 65-70% пациентов, десятилетняя выживаемость составляет 40%.
