Саркома лимфоузлов – это злокачественное новообразование, которое развивается из лимфоретикулярной ткани, преимущественно из В-клеток, реже из Т-клеток. Лимфосаркома имеет склонность к быстрому росту, прорастанию в соседние ткани или органы, диссеминации с током лимфы и крови по всему организму. Болеют люди всех возрастов, мужчины несколько чаще, чем женщины. В общей структуре злокачественных гемобластозов саркома лимфоузлов составляет приблизительно 15%. Лечение болезни консервативное, используют радиотерапию и химиотерапию.
Причины развития саркомы лимфоузлов, патогенез и классификация
Выделяют несколько причин, из-за которых развивается злокачественная лимфома или саркома лимфатических узлов. Заболевание часто встречается у пациентов с иммунодефицитами, в частности у ВИЧ-инфицированных. При СПИДе наиболее часто поражается центральная нервная система. Также возникновение заболевания связывают с вирусом Эпштейн-Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза). Наиболее часто им провоцируется лимфома саркома Беркитта, которая широко распространена в тропическом и экваториальном регионах Африки. Немаловажную роль в этиологии играет радиация, недаром частота заболевания возросла в регионах, которые пострадали после аварии на ЧАЭС. Изучается значение некоторых химических веществ как факторов риска (диоксина, гербицидов, поливинилхлорида).
В зависимости от того, из каких клеток растет опухоль, лимфосаркомы разделяют на В-клеточные и Т-клеточные. Характер роста опухоли может быть нодулярным или диффузным. При нодулярном росте процесс четко ограничен пределами лимфоузла, при диффузном опухоль растет наподобие пласта, быстро распространяется в другие ткани. Диффузные лимфосаркомы могут быть небластными (лимфоцитарная, лимфоплазмоцитарная, полиморфноцитарная саркома лимфоузлов) или бластными (лимфобластная, иммунобластная форма). Также выделяют три степени злокачественности опухоли – низкую, промежуточную и высокую. Согласно классификации, существует и четвертая группа – саркомы, которые невозможно отнести к предыдущим трем.
Клиническая классификация предусматривает разделение заболевания на стадии. При первой стадии поражается одна группа лимфоузлов и одна лимфатическая зона. Вторая стадия характеризуется поражением двух и более групп узлов и двух лимфатических зон, но по одну сторону от диафрагмы. В третьей стадии лимфоузлы поражены по обе стороны диафрагмы, есть поражения экстралимфатических органов и (или) селезенки. В четвертой стадии лимфома саркома диссеминированная, патологический процесс распространяется на два и больше экстралимфатических органа. В клинической практике также используют дополнительные индексы: А (признаков интоксикации нет) и Б (у больного лихорадка выше 38 градусов, профузные поты ночью, потеря веса больше, чем на 10%).
Клинические проявления саркомы лимфоузлов
Симптоматику лимфома саркома может иметь разную, все зависит от локализации процесса. Наиболее часто опухоль выявляют в таких органах и тканях:
- Брюшной полости (поражаются мезентериальные лимфоузлы)
- В средостении или грудной клетке
- В носоглотке
- В периферических тканях (поражаются лимфоузлы на шее, под мышками, в паху)
Саркома лимфоузлов брюшной полости в самом начале заболевания проявляется неясными болями в животе, поносами, которые чередуются с запорами, потерей аппетита, тошнотой. Если опухоль растет внутрь кишки, это может привести к непроходимости. Такие больные в ургентном порядке попадают в стационар и лимфома саркома становится случайной находкой. На поздних стадиях поносы становятся профузными, появляется асцит, увеличивается селезенка, патологически измененные узлы прощупываются при пальпации. Они имеют форму компактных конгломератов или тяжей, часто с ограниченной подвижностью.
Лимфосаркома средостения чаще встречается у женщин. Вначале она никак себя не проявляет, иногда ее обнаруживают на рентгенограмме или плановой флюорографии. Первыми симптомами могут стать навязчивый кашель, неясные боли за грудиной, субфебрильная температура; значительная интоксикация для саркомы лимфоузлов грудной полости не характерна. Часто опухоль прорастает в легкие, сердце, пищевод. Тогда ее симптомы напоминают бронхит или туберкулез, нарушается сердечная деятельность, могут появиться кровотечения из легких или пищевода. На поздних стадиях прогрессирует застой в системе воротной вены. Проявляется он отеками верхней половины туловища, плечевого пояса, шеи. На этой стадии появляются метастазы в органах забрюшинного пространства (почках, надпочечниках), иногда в головном мозге, реже в селезенке.
При локализации опухоли в носоглотке у больного может появляться заложенность носа, гнусавый голос, патологические выделения, не связанные с ОРВИ. Иногда затруднено глотание, появляются слабые боли в горле. Такая лимфома саркома очень часто встречается у детей. К сожалению, диагноз ставят поздно. Многие врачи списывают увеличение узлов на воспалительный процесс, лечат насморк, хронический тонзиллит, гайморит. Лишь тогда, когда терапия не действует, больного посылают к онкологу или гематологу, чтобы сделать биопсию.
Из периферических лимфоузлов чаще всего поражаются шейные и подмышечные, реже паховые. Они увеличены, безболезненны, кожа над ними изменяется только в терминальных стадиях. Вначале лимфоузлы подвижны, при пальпации напоминают плотный конгломерат. С течением времени их подвижность уменьшается, границы становятся нечеткими. Иногда из-за опухоли нарушается отток лимфы, что проявляется сильными отеками верхних или нижних конечностей, слоновостью. Метастазы могут появляться в селезенке и любых других органах. Следует помнить, что лимфатическая ткань находится во всех органах и тканях человека. Потому лимфома саркома может развиваться в любом из них.
Лечение и прогноз при саркоме лимфоузлов
Хирургическому удалению саркома лимфоузлов не подлежит. После операции опухоль только прогрессирует и быстро распространяется по всему телу. Потому лечение опухоли консервативное. Применяют лучевую терапию и химиотерапию. Лучше всего действию химиопрепаратов поддаются мезентериальные опухоли. Для терапии используют схемы с комбинацией нескольких лекарств. Саркома лимфоузлов периферических неплохо реагирует на радиотерапию. Детские лимфосаркомы лучше поддаются лечению, чем у взрослых.
Прогноз заболевания зависит от типа гистологического опухоли. Небластные лимфосаркомы имеют меньшую степень злокачественности, чем бластные. Новообразования с нодулярным ростом реже дают метастазы, чем опухоли с диффузным распространением. В целом прогноз лимфома саркома имеет неблагоприятный. Без лечения продолжительность жизни пациентов составляет один год. При адекватной терапии получается продолжить жизнь до 5-7 лет. Когда выявлены метастазы в отдаленных органах, диссеминация опухоли, терапия скорее всего окажется неэффективной. В таком случае применяют только симптоматическое лечение.
