Саркома таза

Саркома таза, саркома бедра и саркома тазобедренного сустава считаются довольно редкими видами онкологических заболеваний. Однако это не уменьшает коварства и опасности очень агрессивных злокачественных новообразований, чаще всего поражающих организм детей, подростков и молодых людей мужского пола. Опасность сарком такого вида в стремительном росте злокачественных клеток и быстром метастазировании.

Саркома таза как общее понятие

Саркомы считаются одними из самых опасных злокачественных опухолей, так как новообразования растут и метастазируют гораздо быстрее, чем остальные типы рака (особенно у детей и подростков, у которых соединительные ткани все еще находятся в процессе роста).

Еще одна особенность сарком в том, что они состоят из клеток выстилающего эпителия органов, которые начинают аномально делиться без привязки к самим органам.

По виду саркомы напоминают бело-розовое мясо рыбы в разрезе.

Саркома таза – опухоль из костной ткани, которая довольно редко встречается у онкобольных. Специфика саркомы тазовых костей в том, что при этом заболевании могут встречаться разные типы опухолей:

• Остеогенная саркома (ее также называют саркомой Юинга – состоит из костной ткани).
• Хондросаркома (растет из хрящевой ткани).
• Синовиальная саркома (поражение крупных суставов, включая саркому тазобедренного сустава – формируется из всех составляющих сустава).

Такой разброс в разновидностях одного и того же вида онкозаболевания обусловлен тем, что тазовые кости не относятся к органам первичного окостенения (это кости, которые проходят хрящевую стадию после рождения человека).

Кстати, саркому тазобедренного сустава дилетанты часто по ошибке именуют раком тазобедренной кости, допуская серьезную ошибку. В человеческом теле нет тазобедренной кости – есть лишь тазобедренный сустав, являющийся соединением (сочленением) тазовой и бедренной костей. Он-то и подвержен возникновению редких злокачественных опухолей – сарком.

Чаще саркомой таза болеют дети и подростки, взрослые – немного реже. Это связано с особенностями активного роста тканей у детей. Если в этой фазе ткани попадают под влияние мутагенных факторов, очень высок риск получить диагноз «саркома таза». Пик заболевания часто попадает на половое созревание или сразу после него. Также установлено, что среди пациентов с саркомой таза и бедра больше мужчин, чем женщин.

Болезнь очень агрессивна, характеризуется очень быстрым ростом опухолей и таким же быстрым распространением метастазов саркомы.

Стадии саркомы тазовых костей:

• Злокачественные клетки, поразившие кость, не затрагивают ее стенку.
• Опухоль поражает стенки кости, но держится в ее пределах.
• На третьей стадии злокачественные образования дают метастазы саркомы в регионарные лимфатические узлы (паховые, коленные и т.д.).
• На последней стадии опухоль дает метастазы саркомы в отдаленные органы (легкие, печень, желудок, кишечник, яичники или яички, маточные трубы).

Причины возникновения саркомы таза

Ученые до сих пор не могут со стопроцентной вероятностью назвать точные причины возникновения подобных сарком. Однако все же вывели ряд признаков, которые увеличивают риск развития онкологии в тазовых костях и суставах.

Факторы риска, провоцирующие возникновение саркомы таза:

• Быстрый рост костной ткани (касается высокой детской заболеваемости – подобный тип злокачественного поражения возникает в зонах активного роста).
• Частые травмы нижних конечностей или бедер, перенесенные ранее.
• Ионизирующее излучение.
• Наследственная предрасположенность.
• Рак кости, который дает метастазы (вторичные опухоли) в бедро.
• Доброкачественные опухоли костей (любое доброкачественное образование рискует перейти в злокачественную форму).
• Предраковые состояния и заболевания (к примеру, болезнь Педжета).

Метастазы саркомы

Саркома тазовых костей может давать метастазы тремя путями:

• Лимфогенный (метастазы в регионарных и отдаленных лимфоузлах).
• Контактный (поражение систем, расположенных рядом с опухолью).
• Гематогенный (метастазы в отдаленных органах – желудке, кишечнике, печени, легких, яичниках и яичках).

Симптомы саркомы таза

Клиническая картина саркомы тазовых и бедренных костей может характеризоваться несколькими группами симптомов:

• Болевой синдром.
• Внешние проявления.
• Признаки общей интоксикации.
• Нарушения работы пораженных распространяемыми злокачественными клетками органов.
• Травмы.

Каждая из этих групп, в свою очередь, тоже имеет свой ряд признаков.

Так, болевой синдром, который возникает при задетых нервных окончаниях, характеризуется:

• Умеренной болью, периодически ослабевающей (на начальной стадии).
• Болью, которая усиливается ночью.
• Болью, которая не проходит при обездвиживании конечности.
• Усиленной болью такой степени, что больной не может спать и заниматься повседневными делами (на поздней стадии).

Внешние проявления возникают из-за воспалительных процессов и застоя венозной крови на пораженном саркомой участке таза:

• Кожа краснеет.
• Возможен отек разной степени.
• Повышается температура кожи над пораженным участком.
• Вены под кожей расширяются, что проявляется даже визуально.

Общая интоксикация организма вызвана продуктами распада опухоли, их выбросом в центральные кровеносные и лимфатические системы организма (этот набор симптомов характерен для более поздней стадии саркомы таза):

• Увеличение лимфатических узлов.
• Повышение температуры тела (не ниже 38 градусов).
• Общая слабость, вялость.
• Потливость.
• Снижение или полное отсутствие аппетита.
• Резкая потеря веса.

Нарушения в работе органов дают разную клиническую картину – в зависимости от того, какой орган поражен (симптоматика обусловлена стремительным прорастанием метастазов саркомы в близлежащие ткани):

• Чаще всего, это хромота и невозможность согнуть-разогнуть конечность, которая перестает полноценно функционировать.
• Заболевания и дисфункции органов таза – мочевого пузыря (недержание мочи, цистит), репродуктивных органов (нарушение менструального цикла, бесплодие).
• Прорастание опухоли в кишечник дает его непроходимость и запоры (или наоборот понос).
• Распространение метастазов саркомы в спинномозговые нервы провоцирует потерю чувствительности в некоторых участках тела (вплоть до параличей), простреливающие боли в спине. Также боль может отдавать в разные органы – сердце, желудок, печень.

Возможны патологические травмы. Они вызваны ростом саркомы таза, которая через 6-12 месяцев при отсутствии лечения вырастает до такой степени, что давит на кость изнутри, приводя к переломам.

Диагностика саркомы таза

Для подтверждения диагноза «саркома таза» используются следующие виды исследований:

• Рентгенография.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
• Биопсия.
• Остеосцинтиграфия.
• Ангиография.

При проведении традиционного рентгена на снимке будут видны следы разрушений – кость словно изъедена метастазами саркомы. Также разволокненная кость теряет свои четкие контуры, а на ее поверхности могут присутствовать игольчатые и наслаивающиеся наросты.

Проведение КТ или МРТ позволит врачу увидеть внутриопухолевые участки некроза, живые клетки опухоли вокруг сосудов, поражения близлежащих мягких тканей, опухолевые повреждения связок и сухожилий, а также метастазы саркомы в костном мозге.

Биопсия при установке диагноза может проводиться двух видов: биопсия непосредственно опухоли и биопсия костного мозга, если есть подозрения, что туда уже попали метастазы саркомы, образовав вторичные опухоли.

Остеосцинтиграфия отличается от остальных методов исследования тем, что только этим способом обнаруживаются мелкие метастазы саркомы в костях.

Ангиография с введением контрастного вещества позволяет рассмотреть разветвление опухолевых сосудов.

Особенности диагноза «саркома бедра»

Саркома бедра чаще всего классифицируется как остеогенная саркома, то есть состоящая из клеток костной ткани. 65% случаев остеогенной саркомы приходится на возраст пациентов от 10 до 30 лет. Представители сильного пола болеют вдвое чаще женщин. Саркома бедра – самый часто встречаемый случай остеосаркомы (половина всех случаев).

Как и все остальные саркомы таза, саркома бедра чаще развивается у мальчиков и юношей, характеризуется бурным ростом и ранним образованием метастазов саркомы. Саркома бедра может быть первичной и вторичной, то есть являться результатом поражения кости метастазами саркомы. Первичные опухоли в органах малого таза, мочеполовой системы, крестцово-копчикового отдела позвоночника чаще всего дают метастазы саркомы в бедро. Локализация саркомы в бедре часто встречается при саркоме Юинга. Однако о ней — подробно в отдельной статье.

Выделяют еще и саркомы мягких тканей бедра:

• Ангиосаркомы (состоят из клеток сосудов).
• Фибромиосаркомы (состоят из соединительных тканей мышц).
• Нейросаркомы (состоят из клеток нервных проводящих путей).

Саркомы мягких тканей бедра часто заметны на ранних стадиях невооруженным глазом. Так как при неглубоком расположении опухоль довольно быстро начинает выпирать из-под кожи. Если злокачественное новообразование развивается под мышцами, то оно незаметно до поздней стадии. Растет саркома мягких тканей бедра очень быстро – в считанные месяцы и даже недели.

Также известна хондросаркома, состоящая из хрящей тазовых костей.

Саркома бедра характеризуется главными симптомами:

• Тупой ноющей болью, которая постепенно переходит в интенсивную форму и не купируется анальгетиками или обездвиживанием. Ночью усиливается. Боль распространяется по всей нижней конечности – до пальцев ноги.
• Мягкотканными изменениями (увеличение пораженного участка в объеме до такой степени, что опухоль выпирает под кожей, отечность).
• Нарушениями двигательной функции нижних конечностей.
• Бледностью кожных покровов, похолоданием ноги (вследствие повреждения кровеносных сосудов).
• Появлением трофических язв на ноге (из-за повреждения артериального русла).
• Массивным отеком ноги (в результате сдавливания вен).

Саркома бедра может давать метастазы на ранней стадии развития болезни. К моменту точного установления диагноза обычно почти 80% пациентов уже имеют микроскопические метастазы саркомы в легких (это обнаруживается при проведении компьютерной томографии).

Метастазы саркомы бедра распространяются гематогенным путем, так как в костных тканях слабо развита лимфоидная сеть.

Методы диагностики и лечения саркомы бедра, как правило, не отличаются от общих способов, используемых при саркоме таза и борьбе с остеогенными саркомами.

При ранней диагностике и своевременном начале лечения саркома бедра имеет довольно благоприятный прогноз. При локализованной форме саркомы бедра уровень пятилетней выживаемости составляет около 70%; при опухолях, чувствительных к химиотерапевтическим препаратам – 80-90%. За последние годы медики отметили увеличение уровня выживаемости пациентов с метастазами саркомы в дыхательных органах.

Особенности диагноза «саркома тазобедренного сустава»

Саркома тазобедренного сустава относится к классу синовиальных сарком. То есть состоит из синовиальных оболочек, мышечных тканей и связок крупных суставов. Процесс саркомы тазобедренного сустава подразумевает анаплазию клеток (нарушение роста и развития).

В отличие от остальных сарком, описанных в данной статье, этот тип онкозаболевания поражает чаще женщин (возрастом 20-40 лет). Саркома тазобедренного сустава считается довольно редким видом рака. Синовиальная саркома не имеет капсулы и выглядит как буро-красная опухоль с кистами и щелями. Саркома тазобедренного сустава дает метастазы, в первую очередь, в легкие, затем – в лимфоузлы и кости. Реже в тазобедренном суставе возможно развитие и остеогенной саркомы.

Ученые выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие саркомы тазобедренного сустава:

• Наследственная предрасположенность
• Радиоактивное излучение
• Воздействие канцерогенов на организм
• Контакт с некоторыми химическими соединениями
• Иммуносупрессивная терапия, повлиявшая на организм в процессе лечения другого злокачественного образования

Методы диагностики и лечения саркомы тазобедренного сустава сходны с методикой, применяемой в случае сарком костей.

Рентгенограмма саркомы тазобедренного сустава проявляется в виде так называемого треугольника Кодмана (распространение опухоли по всей кости), игольчатой спикулы (распространение опухоли в ближайшие органы) и шаровидного уплотнения.

К сожалению, саркома тазобедренного сустава отличается неблагоприятным прогнозом. Пациенты, прошедшие все уровни лечения, в среднем преодолевают порог пятилетней выживаемости лишь в 30% случаев. Это связано со стремительным распространением метастазов саркомы по организму – не все из них удается удалить в процессе лечения, что дает рецидивы в дальнейшем.

Лечение больных с диагнозом «саркома таза»

При лечении больных саркомой таза используются традиционные методы:

• Хирургическое вмешательство
• Химиотерапия
• Лучевая терапия в редких случаях

Особенность лечения саркомы таза в том, что применяются только хирургические и химиотерапевтические методики, в то время как лучевая терапия практически не воздействует на ткани остеосаркомы, которые малочувствительны к активному излучению. Пользоваться столь малоэффективным методом имеет смысл только в случае противопоказаний к операциям, когда других способов борьбы с саркомой таза не остается.

Поврежденный участок кости удаляется хирургическим путем с его заменой на имплантат (пластиковый, металлический или из трупной кости). Операцию проводят даже при наличии метастазов саркомы. К примеру, крупные метастазы саркомы в легких также удаляются хирургами.

Щадящая операция невозможна в нескольких случаях:

• Опухоль проросла в сосудисто-нервный пучок
• Произошел патологический перелом
• Опухоль выросла до больших размеров и поразила мягкие ткани

В таких случаях либо совсем отказываются от оперативного вмешательства, либо могут провести полную ампутацию пораженной конечности.

Химиотерапия при диагнозе «саркома таза» или «саркома бедра» применяется двух видов:

• Предоперационная
• Послеоперационная

Перед операцией химиотерапия используется, чтобы подавить образование и рост уже имеющихся микроскопических метастазов саркомы в легких, уменьшить первичный очаг поражения. После операции химиотерапия призвана закрепить результаты основного лечения.